Trikuspid Atresia: Jenis, Gejala, dan Penyebab

Apakah Tricuspid Atresia itu?

Atresia trikuspid adalah suatu kondisi yang terlihat pada bayi yang baru lahir dimana mereka dilahirkan tanpa bagian penting dari jantung yang disebut "katup trikuspid. "Katup ini berperan dalam fungsi penting jantung, yaitu memompa darah antara paru-paru dan tubuh.

Pada beberapa bayi yang baru lahir, katup trikuspid hilang atau belum berkembang dengan benar. Atresia trikuspid adalah kelainan jantung langka yang bawaan, atau saat lahir. Ini kondisi yang serius, dan bisa mengancam nyawa.

advertisementAdvertisement

Tricuspid Atresia and the Heart

Bagaimana Atresia Pikuspid Mempengaruhi Hati?

Dalam hati yang berfungsi dengan baik, darah mengalir dari tubuh ke jantung dan kemudian ke paru-paru, di mana setiap sel darah akan penuh dengan oksigen. Proses ini dikenal sebagai oksigenasi. Setelah oksigenasi, darah kembali ke jantung dan dipompa keluar ke tubuh.

Empat katup jantung yang berbeda mengontrol aliran darah ke jantung Anda. Katup memungkinkan darah mengalir di antara empat bilik yang berbeda yang membentuk jantung Anda. Keempat ruang ini adalah atrium kanan dan atrium kiri dan ventrikel. Sebuah dinding yang dikenal sebagai septum memisahkan mereka.

Katup trikuspid adalah salah satu dari empat katup yang memungkinkan darah mengalir masuk ke jantung Anda. Itu ada di sisi kanan hatimu. Ketika bayi yang baru lahir kehilangan katup trikuspid mereka, jantung mereka harus mengedarkan darah melalui jantung dengan menggunakan dua lubang di septum. Satu lubang ada di antara atrium kiri dan kanan. Yang lainnya adalah antara ventrikel kiri dan kanan. Semua bayi yang belum lahir memiliki lubang di antara atria yang dikenal sebagai foramen ovale, tapi biasanya tutup sebelum lahir, sebagai bagian perkembangan janin.

Pada bayi baru lahir dengan atresia trikuspid, katup trikuspid yang hilang menyebabkan jantung mengedarkan darah dengan menggunakan lubang di antara atria. Alih-alih menutup, lubang tetap terbuka, atau dalam beberapa kasus menjadi lebih besar lagi. Lubang tetap terbuka atau membesar di antara dua atrium sehingga memungkinkan darah beredar dari dalam tubuh ke jantung. Bila ini terjadi, lubang itu disebut defek septum atrium (ASD).

Agar hati dapat kemudian memompa darah keluar ke tubuh dan paru-paru, bayi dengan atresia trikuspid harus mengembangkan lubang lain juga. Lubang ini dikenal sebagai defek septum ventrikel (VSD). Seorang bayi harus dilahirkan dengan VSD saat katup trikuspid mereka hilang sehingga jantung mereka dapat secara efektif memompa darah. VSD terletak di antara ventrikel kiri dan kanan. Hal ini memungkinkan darah mengalir dari ventrikel kiri ke arteri pulmonalis di ventrikel kanan.

Pada beberapa bayi yang baru lahir dengan atresia trikuspid, sebuah pembuluh janin yang disebut ductus arteriousus tetap terbuka untuk memungkinkan darah beredar ke paru-paru dari aorta.

Jenis

Apakah Jenis Atresia Tricuspid itu?

Ada tiga bentuk atresia trikuspid. Tipe ini didasarkan pada seberapa besar VSD:

VSD Besar

Jika lubang di jantung bayi Anda besar, terlalu banyak darah yang masuk ke paru-paru. Hal ini bisa berakibat pada kondisi yang dikenal sebagai congestive heart failure (CHF).

Sedang VSD

Jika bayi Anda memiliki VSD sedang, lubangnya berukuran sedang. Lubang ini memungkinkan beberapa darah untuk dipompa ke paru-paru. Bayi yang baru lahir dengan kondisi ini akan mengalami lebih sedikit kesusahan daripada mereka yang memiliki lubang besar atau kecil.

Small VSD

Jika lubangnya kecil, pompa darah tidak cukup ke paru-paru untuk mengambil oksigen. Kurangnya oksigen ke organ vital bisa menyebabkan kulit bayi Anda menjadi biru. Ini disebut sianosis.

AdvertisementAdvertisementAdvertisement

Gejala

Apakah Gejala Tricuspid Atresia?

Gejala atresia trikuspid tergantung pada defek jantung spesifik yang ada. Bayi yang terlahir dengan atresia trikuspid biasanya menunjukkan tanda-tanda kesusahan dalam beberapa jam pertama kehidupan. Namun, beberapa bayi mungkin sehat saat lahir dan baru mulai menunjukkan gejala dalam dua bulan pertama kehidupan.

Gejala umum yang terkait dengan atresia trikuspid meliputi:

• sesak napas
• sesak napas, atau dyspnea
• warna kulit kebiruan, atau sianosis
• kelelahan yang terjadi saat menyusui
• pertumbuhan lambat <999 > berkeringat
• Jika lubang di jantung bayi baru lahir cukup besar menyebabkan CHF, mungkin ada gejala lain yang terkait dengan kondisi ini. Ini termasuk batuk dan pembengkakan di kaki dan kaki, yang dikenal sebagai "edema. "

Penyebab

Apa Penyebab Tricuspid Atresia?

Jantung mulai terbentuk saat janin berumur 8 minggu. Atresia trikuspid adalah hasil dari katup trikuspid yang gagal berkembang selama periode pertumbuhan ini. Dokter tidak tahu mengapa ini terjadi. Atresia trikuspid sering terjadi pada keluarga. Hal ini juga terjadi pada kelainan genetik atau kromosom tertentu, termasuk sindrom Down.

AdvertisementAdvertisement

Diagnosis

Bagaimana Atresia Atrispid Didiagnosis?

Dokter Anda mungkin mengenali atresia trikuspid saat bayi Anda masih dalam kandungan. Ultrasound prenatal rutin yang memantau pertumbuhan bayi Anda dapat mendeteksi kelainan pada jantung janin.

Setelah bayi lahir, dokter Anda akan dapat mendiagnosis atresia trikuspid dengan melakukan pemeriksaan fisik. Dokter Anda mungkin menemukan murmur jantung dan mungkin akan memperhatikan nada kebiruan pada kulit bayi Anda. Dokter Anda mungkin juga melakukan beberapa tes untuk memastikan diagnosisnya. Tes bisa meliputi:

ultrasound jantung

• sebuah elektrokardiogram
• sebuah ekokardiogram
• sinar-X dada
• kateterisasi jantung
• sebuah MRI jantung
• Iklan <999 > Pengobatan

Bagaimana Trispid Atresia Diobati?

Jika bayi Anda didiagnosis dengan atresia trikuspid, mereka akan memasuki unit perawatan intensif neonatal (NICU). Di NICU, bayi Anda akan mendapat perawatan khusus untuk merawat kondisinya. Jika bayi Anda tidak bisa bernafas, mereka mungkin akan menggunakan mesin pernapasan atau ventilator.Bayi Anda mungkin juga menerima pengobatan untuk menjaga fungsi jantung mereka.

Setelah kondisi bayi Anda stabil, mereka akan memerlukan pembedahan untuk memperbaiki defek jantung. Bagi bayi yang menderita atresia trikuspid, tiga operasi biasanya diperlukan karena jantung dan tubuh anak tumbuh dan berubah.

Penempatan Shunt

Pada kebanyakan bayi dengan kondisi ini, operasi jantung pertama terjadi pada beberapa hari pertama kehidupan. Prosedur ini melibatkan penempatan shunt di jantung untuk menjaga agar darah tetap mengalir ke paru-paru.

Setelah operasi, bayi Anda bisa pulang. Mereka membutuhkan obat dan pemantauan untuk mendeteksi komplikasi. Seorang kardiolog anak akan mengawasi perawatan bayi Anda. Dokter ini akan menentukan kapan bayi Anda siap untuk operasi kedua. Prosedur Hemi-Fontan

Operasi kedua biasanya terjadi saat bayi Anda berumur antara 3 dan 6 bulan. Operasi ini dikenal dengan prosedur Glenn shunt atau hemi-Fontan.

Vena yang membawa darah masuk ke dalam hati Anda setelah oksigen dikirim ke seluruh tubuh Anda disebut vena kava superior. Arteri yang mengalirkan darah dari jantung ke paru-paru Anda disebut arteri pulmonalis kanan. Prosedur ini dilakukan untuk menghubungkan superior vena cava ke arteri pulmonalis kanan.

Prosedur Fontan

Setelah operasi itu, bayi Anda akan memerlukan satu prosedur lagi yang akan terjadi saat bayi Anda berusia antara 18 bulan dan 5 tahun. Prosedur ini dikenal dengan prosedur Fontan

Dalam operasi akhir ini, ahli bedah anak Anda akan menciptakan jalan bagi darah yang kekurangan oksigen yang kembali ke jantung mengalir ke arteri yang akan membawanya langsung ke paru-paru.

Dalam kasus yang jarang terjadi bahwa anak Anda bukanlah kandidat untuk prosedur bedah ini, dokter anak Anda akan mendiskusikan kemungkinan transplantasi jantung. AdvertisementAdvertisement Outlook

Apakah Outlook Jangka Panjang itu?

Jika bayi Anda menderita atresia trikuspid, mereka memerlukan perawatan lanjutan selama bertahun-tahun setelah perawatan berhasil. Operasi jantung terbuka akan diperlukan. Operasi ini membawa sejumlah komplikasi potensial, termasuk gagal jantung.

Setelah operasi untuk memperbaiki atresia trikuspid dilakukan, bayi Anda akan memerlukan perawatan dan pemantauan berkelanjutan sampai dewasa. Anak-anak dengan atresia trikuspid berisiko tinggi mengalami peningkatan berikut ini:

stroke

CHF

infeksi

• aritmia
• Mereka mungkin perlu minum obat untuk membantu mencegah kondisi ini. Tim kesehatan Anda akan bekerja sama dengan Anda untuk mengetahui rencana perawatan untuk bayi Anda.