Porfiria Cutanea Tarda: Gambar, Pengobatan, dan Lainnya

Ikhtisar

Porphyria cutanea tarda (PCT) adalah sejenis porfiria atau kelainan darah yang mempengaruhi kulit. PCT adalah salah satu jenis porfiria yang paling umum. Terkadang disebut bahasa sehari-hari sebagai penyakit vampir. Itu karena orang dengan kondisi ini sering mengalami gejala berikut paparan sinar matahari.

AdvertisementAdvertisement

Gejala

Sebagian besar gejala porfiria cutanea tarda muncul di kulit. Gejala umum meliputi:

lecet pada kulit yang terkena sinar matahari, termasuk tangan, wajah, dan lengan
photosensitivitas, yang berarti kulit Anda peka terhadap sinar matahari
kulit kurus atau rapuh
peningkatan rambut. Pertumbuhan, biasanya pada wajah
pengerasan kulit dan jaringan parut pada kulit
kemerahan, bengkak, atau gatal pada kulit
luka berkembang setelah luka ringan pada kulit
hiperpigmentasi, yang berarti bercak kulit menjadi lebih gelap.
urin yang lebih gelap dari pada normal atau coklat kemerahan
kerusakan hati

Setelah lepuhan terbentuk pada kulit Anda, kulit bisa mengelupas. Ini juga umum terjadi karena luka parut muncul begitu lepuh sembuh.

Patch hiperpigmentasi biasanya muncul di wajah, tangan, dan leher.

Gambar

Gambar porfiria cutanea tarda

Foto: DermNet Selandia Baru

"data-title =" Porphyria cutanea tarda ">
Foto: DermNet Selandia Baru
" data-title = "Porphyria cutanea tarda">
Foto: DermNet Selandia Baru
"data-title =" Porphyria cutanea tarda ">
Foto: DermNet Selandia Baru
" data-title = "Porphyria cutanea tarda">

IklanAdvertisementIklan

Penyebab

Porphyria cutanea tarda mungkin disebabkan oleh berbagai hal. Penyebabnya biasanya dikategorikan sebagai genetik atau diakuisisi.

Penyebab genetik yang paling umum termasuk:

riwayat keluarga porfiria kutanea tarda
kekurangan warisan enzim hati uroporphyrinogen decarboxylase
riwayat keluarga penyakit hati atau kanker hati
lebih banyak zat besi daripada normal < 999> Penyebab yang paling umum didapat meliputi:

konsumsi alkohol

menggunakan terapi estrogen
menggunakan kontrasepsi oral
terhadap faktor lingkungan atau bahan kimia tertentu, seperti Agen Oranye
mengambil terlalu banyak zat besi <999 > merokok
memiliki hepatitis C
memiliki HIV
Dalam beberapa kasus, tidak mungkin menentukan penyebab porfiria cutanea tarda.
Faktor risiko

Faktor risiko

Anda berisiko tinggi terkena porfiria cutanea tarda jika Anda merokok atau menggunakan alkohol. Anda juga cenderung mengalami kondisi ini jika Anda menderita hepatitis C atau HIV.

Terkena bahan kimia tertentu, seperti Agen Oranye, juga dapat meningkatkan risiko Anda. Anda mungkin pernah terpapar bahan kimia ini jika Anda seorang veteran yang bertugas di area yang memiliki Agen Oranye.

AdvertisementAdvertisement

Insiden

Porphyria cutanea tarda dapat mempengaruhi pria dan wanita. Biasanya muncul setelah usia 30, jadi tidak umum di kalangan anak-anak atau remaja.

Porphyria cutanea tarda mempengaruhi orang di seluruh dunia dan tidak terbatas pada wilayah atau negara tertentu. Diperkirakan 1 dari 10.000 sampai 25.000 orang memiliki kondisi ini.

Diagnosis

Dokter Anda mungkin melakukan pemeriksaan fisik, memeriksa gejala, dan mencatat riwayat kesehatan Anda. Selain itu, mereka mungkin menggunakan tes berikut untuk mendiagnosis porfiria kutanea tarda:

tes darah

tes urine

tes tinja
biopsi kulit
Dokter akan memeriksa kadar enzim porfirin dan hati Anda. Pengujian genetik mungkin direkomendasikan untuk orang-orang dengan riwayat keluarga dalam kondisi ini. Perawatan
IklanAdvertisement

Pengobatan

Perawatan untuk porfiria cutanea tarda berfokus pada pengelolaan dan penghentian gejala. Perubahan gaya hidup, seperti membatasi konsumsi alkohol dan tidak merokok, juga bisa membantu.

Pilihan pengobatan yang umum termasuk:

flebotomi, yaitu pengangkatan darah untuk mengurangi zat besi

klorokuin (Aralen)

hydroxychloroquine (Plaquenil)
obat nyeri
chelators besi
mengobati penyakit yang menyebabkan porphyria cutanea tarda, seperti HCV atau HIV
Phlebotomy adalah salah satu perawatan yang paling umum untuk porfiria cutanea tarda. Tablet antimalaria juga sering digunakan.
Perubahan gaya hidup yang umum untuk mengobati porfiria kutanea tarda meliputi:

menghindari alkohol

tidak merokok

menghindari sinar matahari
menggunakan tabir surya
menghindari luka pada kulit
tidak mengambil estrogen
Anda mungkin harus memakai tabir surya, lengan panjang, dan topi untuk menghindari sinar matahari.
Porphyria cutanea tarda dapat meningkatkan risiko kanker hati atau sirosis, yang merupakan jaringan parut hati. Inilah sebabnya mengapa penting untuk tidak minum alkohol jika Anda memiliki kondisi ini.

Outlook

Porphyria cutanea tarda biasanya menyerang orang dewasa yang berusia lebih dari 30 tahun. Ini adalah kelainan darah yang sebagian besar mempengaruhi kulit. Kulit Anda mungkin lebih sensitif terhadap sinar matahari, jadi Anda mungkin perlu melakukan tindakan pencegahan ekstra untuk menghindari sinar matahari. Lepuh sering terjadi pada kondisi ini.