Pityriasis Rubra Pilars: Gejala, Pengobatan, dan Lagi

Pendahuluan

Pityriasis rubra pilaris (PRP) adalah masalah kulit yang langka. Ini menyebabkan peradangan dan penumpahan kulit secara konstan. PRP dapat mempengaruhi bagian tubuh atau seluruh tubuh Anda. Kelainan itu bisa terjadi pada masa kanak-kanak atau dewasa. Ini mempengaruhi laki-laki dan perempuan secara setara.

IklanAdvertisement

Jenis

Jenis pityriasis rubra pilaris

Ada enam jenis PRP.

Onset dewasa klasik PRP adalah tipe yang paling umum. Itu terjadi di masa dewasa. Gejalanya biasanya hilang setelah beberapa tahun. Dalam beberapa kasus yang jarang terjadi, gejalanya kembali lagi.

Atypical adult onset PRP juga dimulai pada masa dewasa. Namun, gejalanya bisa berlangsung lebih dari 20 tahun.

Onset remaja klasik PRP dimulai pada masa kanak - kanak. Gejalanya biasanya hilang dalam satu tahun, tapi mungkin akan kembali lagi nanti.

Onset remaja yang jarang terjadi PRP dimulai sebelum pubertas. Ini paling sering mempengaruhi telapak tangan anak-anak, telapak kaki mereka, dan lutut dan siku mereka. Gejalanya bisa hilang selama masa remaja.

Atipikal remaja onset PRP kadang diwariskan. Itu berarti itu diteruskan melalui keluarga. Hal itu bisa terjadi saat lahir atau berkembang pada masa kanak-kanak. Gejalanya sering berlangsung seumur hidup.

HIV terkait PRP terkait dengan infeksi HIV. Sangat sulit untuk diobati.

Penyebab

Apa yang menyebabkan PRP?

Penyebab pasti PRP tidak diketahui. PRP paling sering terjadi tanpa alasan yang jelas. Sementara beberapa kasus PRP diwariskan, kebanyakan tidak. PRP yang diwariskan cenderung lebih parah.

Onset dewasa klasik PRP mungkin terkait dengan kanker kulit yang mendasarinya. Namun, seberapa sering kanker kulit terjadi dengan jenis PRP ini tidak diketahui. Jika Anda memiliki PRP awas klasik, pastikan Anda menemui dokter Anda untuk memeriksa kanker kulit.

Menurut Organisasi Keluhan Langka Nasional, penelitian awal menunjukkan bahwa PRP mungkin disebabkan oleh masalah dalam cara tubuh memproses vitamin A. Namun, diperlukan lebih banyak penelitian untuk mengetahui apakah ini benar. PRP juga dapat dihubungkan dengan respons sistem kekebalan tubuh, menurut Pusat Informasi Penyakit Genetik dan Langka.

AdvertisementAdvertisementAdvertisement

Genetika

Bagaimana PRP mewarisi?

PRP dapat diwariskan. Anda mungkin mewarisi PRP jika salah satu orang tua Anda menurunkan gen yang menyebabkan gangguan tersebut. Orangtua Anda mungkin pembawa gen, yang berarti mereka memiliki gen tapi tidak memiliki kelainan ini. Jika salah satu orang tua Anda adalah pembawa gen, ada kemungkinan 50 persen gen tersebut diteruskan kepada Anda. Namun, Anda mungkin tidak mengembangkan PRP bahkan jika Anda mewarisi gen tersebut.

Gejala

Apa saja gejala PRP?

PRP menyebabkan bercak bersisik merah muda, merah, atau oranye-merah pada kulit Anda.Patch biasanya gatal. Anda mungkin memiliki tambalan bersisik hanya pada beberapa bagian tubuh Anda. Mereka paling sering terjadi pada siku, lutut, tangan, kaki, dan pergelangan kaki. Kulit di telapak tangan dan telapak kaki Anda mungkin juga menjadi merah dan menebal. Patch bersisik akhirnya bisa menyebar ke seluruh tubuh.

AdvertisementAdvertisement

Diagnosis

Bagaimana PRP didiagnosis?

PRP sering keliru untuk kondisi kulit lain yang lebih umum, seperti psoriasis. Bisa juga keliru untuk yang kurang umum, seperti lichen planus dan pityriasis rosea. Psoriasis ditandai dengan gatal-gatal bercak kulit yang sering berwarna merah. Namun, tidak seperti PRP, psoriasis bisa lebih mudah dan berhasil diobati. PRP mungkin tidak didiagnosis sampai patch bersisik gagal merespons pengobatan psoriasis.

Jika dokter Anda mencurigai PRP, mereka mungkin melakukan biopsi kulit untuk melakukan diagnosis. Biopsi kulit adalah saat dokter membuang sampel kecil kulit Anda. Kemudian mereka melihatnya di bawah mikroskop untuk membuat diagnosis.

Efek samping

Apa komplikasi PRP yang mungkin?

Untuk sebagian besar, PRP bisa gatal dan tidak nyaman. Gejala ini bisa menurun seiring berjalannya waktu, meski ruamnya terlihat semakin memburuk. Kondisinya biasanya tidak menimbulkan banyak komplikasi.

Namun, menurut PRP Support Group, ruam kadang bisa menimbulkan masalah lain, seperti ectropion. Dalam kondisi ini, kelopak mata ternyata keluar, memperlihatkan permukaan mata. PRP juga bisa menimbulkan masalah dengan lapisan mulut. Hal ini dapat menyebabkan iritasi dan nyeri. Seiring waktu, PRP bisa menyebabkan keratoderma. Masalah ini menyebabkan kulit di tangan dan telapak kaki Anda menjadi sangat tebal. Deep retak di kulit, yang disebut fisura, bisa berkembang. Beberapa orang dengan PRP juga sensitif terhadap cahaya. Mereka mungkin mengalami masalah berkeringat atau mengendalikan suhu tubuh saat sedang panas.

IklanAdvertisement

Pengobatan

Bagaimana PRP dirawat?

Tidak ada obat untuk PRP. Tujuan pengobatan adalah untuk menghilangkan gejala. Dokter Anda mungkin meresepkan satu atau lebih dari perawatan berikut:

Krim topikal yang mengandung urea atau asam laktat. Ini langsung di kulit Anda.
Retinoid oral seperti isotretinoin atau acitretin. Ini adalah turunan vitamin A yang memperlambat pertumbuhan dan penumpahan sel kulit.
Vitamin oral A. Ini bisa membantu beberapa orang, tapi hanya dengan dosis yang sangat tinggi. Retinoid lebih efektif dan lebih umum digunakan daripada vitamin A.
Methotrexate. Ini adalah obat oral yang bisa digunakan jika retinoid tidak bekerja.
Imunosupresan Ini adalah obat oral yang mempengaruhi sistem kekebalan tubuh. Mereka termasuk siklosporin dan azatioprin.
Biologi. Ini adalah obat suntik atau intravena (IV) yang mempengaruhi sistem kekebalan tubuh Anda. Mereka termasuk obat adalimumab, etanercept, dan infliximab.
Terapi sinar ultraviolet. Hal ini biasanya diberikan dalam kombinasi dengan psoralen (obat yang membuat Anda kurang sensitif terhadap sinar matahari) dan retinoid.

Pencegahan

Dapatkah saya mencegah PRP?

Karena penyebab dan awalan PRP tidak diketahui, Anda tidak dapat mencegah kondisi ini. Temui dokter Anda segera setelah Anda memiliki gejala PRP. Memulai perawatan yang sesuai untuk Anda segera setelah Anda mendapatkan diagnosis adalah kunci untuk menghilangkan gejala Anda. Pengobatan yang efektif juga penting karena Anda dapat mengembangkan lebih dari satu jenis PRP selama perjalanan penyakit.

IklanAdvertisementAdvertisement

Outlook

Akankah PRP pergi?

Bergantung pada jenis PRP yang Anda miliki, gejala Anda mungkin atau mungkin tidak hilang. Jika Anda mengalami PRP awas awitan klasik, gejala Anda mungkin akan berlangsung beberapa tahun (atau kurang) dan kemudian tidak akan pernah kembali. Gejala jenis PRP lainnya mungkin lebih tahan lama. Namun, perawatan bisa membuat gejala kurang terlihat.

Takeaway

Berbicara dengan dokter Anda

PRP adalah penyakit kulit langka yang ditandai dengan peradangan dan penumpahan kulit Anda yang konstan. Hal ini dapat mempengaruhi seluruh tubuh Anda atau hanya sebagian saja. Ini bisa dimulai kapan saja selama hidup Anda. Kondisi ini tidak bisa disembuhkan, namun perawatan bisa membantu meringankan gejala Anda.

Perawatan untuk PRP termasuk obat topikal, oral, dan suntik. Mereka juga termasuk terapi sinar ultraviolet. Bekerjalah dengan dokter Anda untuk menemukan pengobatan yang paling baik untuk mengurangi gejala PRP Anda.