Hipertensi Pulmonal Primer

Apa itu hipertensi pulmonal primer?

Hipertensi pulmonal primer sekarang dikenal sebagai hipertensi arterial paru (PAH). Nama itu diubah pada tahun 1998 karena memang bertekad untuk lebih deskriptif terhadap kondisinya.

PAH adalah kelainan yang ditandai dengan kenaikan tekanan arteri paru yang abnormal, tekanan baji kapiler pulmonal normal, dan peningkatan ketahanan vaskular paru. Peningkatan tekanan arteri pulmonal secara bertahap dapat menyebabkan kegagalan jantung kanan dan kematian. Peningkatan tekanan arteri pulmonal merupakan indikator terpenting PAH.

Tes pencitraan digunakan untuk melihat ke dalam tubuh untuk diagnosis. Pembesaran arteri atau kerusakan jantung adalah tanda pasti dari PAH. Obat digunakan untuk memperlambat kerusakan jantung dan mengatasi gejala.

Bahkan dengan pengobatan, sekitar sepertiga orang dengan PAH akan meninggal dalam waktu tiga tahun setelah diagnosis. Berkat perawatan baru, angka ini merupakan perbaikan dari 50 persen yang dulunya meninggal dalam waktu 3 tahun. Komunitas medis berharap bisa menemukan obat untuk menghentikan kerusakan PAH.

Penyebab PAH dapat berupa idiopatik (IPAH) atau keluarga (FPAH). Penyakit idiopatik muncul secara spontan, dan penyebabnya tidak diketahui. Penyakit familial secara genetik diturunkan melalui keluarga.

Kemungkinan penyebab IPAH:
supresi nafsu makan (aminorex, fenfluramine, dexfenfluramine, dll)
terapi hormon (yang mungkin menjelaskan mengapa lebih banyak wanita daripada pria memiliki penyakit ini)

Sebagian besar kasus FPAH muncul dari sebuah mutasi pada gen BMPR2. Kasus berat umumnya terkait dengan adanya mutasi. Meskipun mutasi mungkin hadir saat lahir, penyakit ini mungkin memerlukan waktu berbulan-bulan atau bertahun-tahun untuk muncul.

Gejala

Gejala hipertensi arterial paru

Gejala khas PAH adalah peningkatan resistensi vaskular paru. Hal ini menyebabkan peningkatan tekanan pada ventrikel kanan jantung. Masalah itu menyebabkan masalah dalam mengisi bagian kiri jantung. Akhirnya, jantung gagal sebagai hasilnya.

Gejala umum PAH adalah:

pernafasan yang sulit atau sulit untuk di olah

kelelahan, yang disebabkan oleh jantung yang harus dipompa lebih keras dan keras

hampir pingsan

pingsan
Baca lebih lanjut: Gejala hipertensi arteri paru »
AdvertisementAdvertisementAdvertisement
Resiko

Faktor risiko hipertensi arteri paru

PAH masih belum dipahami dengan baik. Penelitian telah menemukan beberapa penyakit yang mungkin membuat seseorang lebih mungkin untuk mengembangkan PAH:

Link yang tepat tidak diketahui, namun tingkat pengembangan PAH di antara orang dengan human immunodeficiency virus (HIV) adalah 0.5 persen, yang 6 kali lebih tinggi dari pada populasi umum.

Dalam 70 persen kasus FPAH, orang tersebut memiliki mutasi pada gen 2 (BNP2).

PAH dicatat pada sekitar enam persen orang dengan hipertensi portal (tekanan meningkat pada pembuluh darah yang membawa darah dari saluran cerna dan organ ke hati).

Kelainan jantung bawaan bawaan yang tidak diperbaiki juga dapat membuat seseorang lebih mungkin mengembangkan PAH. Diagnosis
Diagnosis hipertensi arterial paru
Diagnosis tidak mudah, karena kerusakan di dalam jantung tidak dapat terlihat selama pemeriksaan rutin. Dokter mencoba menyingkirkan semua penyebab hipertensi pulmonal lainnya sebelum diagnosis dilakukan. Dokter Anda mungkin memerintahkan beberapa atau semua tes berikut ini:
elektrokardiogram untuk mencari bukti kerusakan ventrikel kanan atau regangan

rontgen dada untuk mencari arteri yang membesar dari jantung yang bekerja berlebihan

computed tomography (CT) scan untuk melihat pembesaran arteri pulmonalis dan ventrikel kanan

echocardiography transthoracic untuk melihat ukuran dan gerak jantung, fungsi katup jantung, dll. (penting untuk diagnosis)

tes 6 menit untuk menilai daya tahan latihan dengan menyuruh orang yang diuji secara fisik aktif selama 6 menit
biopsi paru-paru, dilakukan hanya jika PAH tidak diasumsikan sebagai penyakit utama Anda
Iklan Pengobatan
Pengobatan hipertensi arterial paru
Perawatan Bagi PAH dimaksudkan untuk mengurangi gejala dan memperpanjang umur. Dokter sering memulai perawatan di akhir penyakit, karena sulit dideteksi.
FDA telah menyetujui beberapa obat untuk PAH. Mereka bisa meredakan gejala dan memperbaiki fungsi fisik. Tak satu pun dari obat tersebut dapat meringankan gejala PAH dan beberapa di antaranya sangat mahal, dengan biaya lebih dari $ 175.000 per tahun.

Pengobatan

prostacyclins, pengobatan baru pertama untuk hipertensi antagonis

antagonis reseptor endotelial, yang mengendurkan pembuluh darah

penghambat phosphodiesterase, yang mengendurkan otot dinding arteri untuk memperlebar pembuluh darah

Pengobatan lain

transplantasi jantung-paru-paru, walaupun hal ini hanya dilakukan pada beberapa kasus

penghambat aktivitas fisik
Outlook
Outlook untuk hipertensi arteri paru

Meskipun pengobatan modern telah berlangsung lama, sepertiga dari semua orang dengan PAH akan meninggal dalam waktu tiga tahun setelah diagnosis.

Kematian adalah sebuah harapan dan kejadian yang biasa terjadi dengan PAH, karena tidak ada penyembuhan atau pengobatan yang efektif. Obat yang tersedia untuk mengobati gejala dapat memperpanjang hidup untuk sementara waktu, namun obat tersebut tidak dapat menghentikan kegagalan jantung terminal.
Teruslah membaca: Hipertensi arteri paru: Prognosis dan harapan hidup »

Apakah ada langkah yang dapat dilakukan seseorang untuk mencegah pengembangan PAH?

Hipertensi arterial pulmonal tidak selalu bisa dicegah. Namun, beberapa kondisi yang dapat menyebabkan PAH dapat dicegah atau dikendalikan untuk mengurangi risiko pengembangan PAH. Kondisi ini meliputi penyakit arteri koroner, hipertensi, penyakit hati kronis (paling sering terkait dengan fatty liver, alkohol, dan hepatitis virus), HIV, dan penyakit paru kronis, terutama yang berkaitan dengan merokok dan paparan lingkungan.