Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP): ada apa?

Apa itu thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)?

Highlights

1. TTP adalah kelainan darah yang langka. Hal ini menyebabkan gumpalan darah kecil terbentuk di seluruh tubuh Anda.
2. TTP dapat menyebabkan memar keunguan, yang dikenal sebagai purpura, pada kulit Anda. Bisa juga menyebabkan bintik-bintik merah atau ungu kecil yang terlihat seperti ruam, atau bisa membuat kulit Anda terlihat pucat atau kuning.
3. Penting untuk mendapatkan TTP diperlakukan sesegera mungkin. Perawatan dilakukan untuk membantu mengembalikan kemampuan pembekuan darah Anda ke normal.

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) adalah kelainan langka yang mempengaruhi kecenderungan darah Anda untuk menggumpal. Dalam penyakit ini, gumpalan kecil terbentuk di seluruh tubuh Anda. Bekuan kecil ini memiliki konsekuensi besar.

Bekuan kecil bisa menghalangi pembuluh darah. Ini menghentikan darah Anda untuk bisa mencapai organ tubuh Anda. Hal ini dapat membahayakan fungsi organ vital Anda, seperti jantung, otak, dan ginjal Anda.

Bekuan kecil juga bisa menggunakan terlalu banyak trombosit darah Anda. Darah Anda mungkin tidak bisa membentuk gumpalan saat dibutuhkan untuk membentuknya. Misalnya, jika Anda terluka, Anda mungkin tidak bisa berhenti berdarah.

AdvertisementAdvertisement

Gejala

Apa saja gejala TTP?

Jika Anda memiliki TTP, Anda mungkin memiliki gejala ini pada kulit Anda:

• Anda mungkin melihat memar yang berwarna keunguan dan tidak memiliki penyebab yang jelas. Tanda-tanda ini, yang disebut purpura, adalah bagian dari apa yang memberi nama ini namanya.
• Anda mungkin juga memiliki bintik-bintik merah atau ungu kecil yang mungkin terlihat seperti ruam.
• Kulit Anda mungkin berubah kekuningan, yang disebut jaundice.
• Kulit Anda mungkin terlihat pucat.

Anda mungkin juga memiliki gejala lain, seperti:

• demam
• kelelahan
• kebingungan
• kelemahan
• sakit kepala

Pada kasus yang sangat serius, stroke, perdarahan internal utama, atau koma bisa terjadi.

Iklan

Penyebab

Apa yang menyebabkan TTP?

TTP genetik

Ada bentuk warisan TTP yang mentransmisikan sebagai sifat resesif autosom. Ini berarti bahwa kedua orang tua dari individu yang terkena dampak harus membawa salinan gen yang cacat. Orang tua biasanya tidak memiliki gejala penyakit. Bentuk genetik ini berasal dari mutasi gen ADAMTS13. Gen ini berperan dalam produksi enzim yang menyebabkan darah Anda menggumpal secara normal. Pembekuan abnormal terjadi saat enzim ini tidak ada. Enzim adalah protein khusus yang meningkatkan laju reaksi kimia metabolik.

Mengakuisisi TTP

Dalam kasus lain, tubuh Anda secara keliru menghasilkan protein yang mengganggu aktivitas enzim. Ini dikenal sebagai TTP yang diperoleh.

Anda bisa mendapatkan TTP dengan berbagai cara. Anda bisa mengembangkannya jika Anda mengidap HIV, misalnya. Anda juga bisa mengembangkannya setelah prosedur medis tertentu, seperti transplantasi sel darah dan sumsum tulang dan operasi.

Dalam beberapa kasus, TTP dapat berkembang selama kehamilan atau jika Anda menderita kanker atau infeksi.

Beberapa obat dapat menyebabkan Anda mengembangkan TTP. Ini termasuk:

• estrogen
• terapi hormon
• kemoterapi
• siklosporin A

AdvertisementAdvertisement

Diagnosis

Bagaimana diagnosis TTP?

Mendiagnosis TTP biasanya memerlukan banyak tes. Dokter Anda mungkin mulai dengan melakukan pemeriksaan fisik. Ini melibatkan mencari gejala fisik dari penyakit ini.

Dokter Anda juga akan memeriksa darah Anda. Pemeriksaan sel darah merah Anda di bawah mikroskop akan mengungkapkan apakah mereka mengalami kerusakan akibat TTP. Dokter Anda juga akan memeriksa kadar trombosit darah Anda karena peningkatan pembekuan menyebabkan peningkatan penggunaan trombosit. Mereka juga akan memeriksa kadar bilirubin yang tinggi, yang merupakan zat yang dihasilkan dari pemecahan sel darah merah.

Dokter Anda juga akan memeriksa darah Anda untuk:

• antibodi, yang merupakan protein yang mengganggu tingkat kreatinin ADAMTS13
• , yang meningkat jika ada keterlibatan ginjal karena kerusakan otot
• . Aktivitas enzim ADAMTS13, yang menyebabkan TTP
• laktat dehidrogenase, yang dilepaskan dari jaringan yang cedera oleh bekuan blot yang disebabkan oleh TTP

Iklan

Perawatan

Bagaimana TTP dirawat?

Dokter biasanya merawat TPP dengan mencoba mengembalikan kemampuan pembekuan darah Anda ke normal.

Plasma

Perlakuan biasa untuk TTP yang diwarisi adalah untuk mengelola plasma secara intravena, atau melalui infus. Plasma adalah bagian cairan darah yang mengandung faktor pembekuan penting. Anda bisa menerimanya dalam bentuk plasma beku segar.

Pengobatan alternatif yang umum dilakukan untuk akuisisi TTP adalah pertukaran plasma. Ini berarti bahwa plasma dari donor yang sehat menggantikan plasma Anda. Selama prosedur ini, penyedia layanan kesehatan akan menarik darah Anda, sama seperti saat Anda menyumbangkan darah. Di laboratorium, seorang teknisi akan memisahkan plasma dari darah Anda menggunakan mesin khusus yang disebut pemisah sel. Mereka akan mengganti plasma Anda dengan plasma yang disumbangkan. Anda kemudian akan menerima solusi baru ini melalui program IV yang lain. Plasma yang disumbangkan mengandung air, protein, dan faktor pembekuan penting. Prosedur ini memakan waktu sekitar dua jam.

Terlepas dari apakah Anda mewarisi atau membeli TTP, Anda mungkin perlu menjalani perawatan setiap hari sampai kondisi Anda membaik.

Pengobatan

Jika pengobatan plasma tidak berhasil, dokter Anda mungkin mulai merawat Anda dengan obat untuk menghentikan tubuh Anda menghancurkan enzim ADAMTS13.

Pembedahan

Dalam kasus lain, limpa Anda mungkin perlu diangkat melalui operasi.

AdvertisementAdvertisement

Outlook

Apakah prospek jangka panjangnya?

TTP bisa berakibat fatal jika tidak ditemukan dan dirawat dengan benar, terutama bila kadar trombosit sangat rendah. Jika Anda pikir Anda mungkin memiliki kondisi ini, jangan menunda masuk ke dokter atau ruang gawat darurat Anda.

Jika Anda mendapatkan perawatan yang tepat dan tepat untuk TTP, kemungkinan Anda akan pulih dengan baik dari kondisi ini.

Beberapa orang TTP hilang sama sekali setelah perawatan. Orang lain mungkin terus berkobar. Dokter Anda perlu memeriksa jumlah darah Anda secara teratur.