Methemoglobinemia: Penyebab, Diagnosis, dan Pengobatan

Ikhtisar

Fakta cepat

1. Methemoglobinemia adalah kelainan darah yang langka.
2. Terjadi ketika darah Anda mengandung terlalu banyak methemoglobin, sejenis hemoglobin yang membawa oksigen namun tidak mengirimkannya ke sel Anda. Methemoglobinemia bisa kongenital, yang berarti Anda dilahirkan dengan, atau didapat, yang berarti Anda mengembangkannya setelah terpapar bahan kimia, obat, atau makanan tertentu.

Methemoglobinemia adalah kelainan darah dimana oksigen terlalu sedikit dikirim ke sel Anda. Oksigen dibawa melalui aliran darah oleh hemoglobin, protein yang menempel pada sel darah merah Anda. Biasanya, hemoglobin kemudian melepaskan oksigen ke sel di seluruh tubuh Anda. Namun, ada jenis hemoglobin tertentu yang dikenal sebagai methemoglobin yang membawa oksigen melalui darah Anda namun tidak melepaskannya ke sel. Jika tubuh Anda menghasilkan terlalu banyak methemoglobin, itu bisa mulai menggantikan hemoglobin normal Anda. Hal ini dapat menyebabkan tidak cukup oksigen masuk ke sel Anda.

methemoglobinemia pengucapanNotice bahwa nama gangguan ini memiliki kata hemoglobin di tengahnya. Itu memudahkan untuk diucapkan. Katakan saja "bertemu" sebelum hemoglobin, dan "emia" setelah itu. Semua bersama, itu terpenuhi-HEM-ah-glow-bin-EEM-e-ah.

Ada dua jenis methemoglobinemia: didapat dan bawaan. Teruslah membaca untuk mempelajari lebih lanjut tentang apa yang menyebabkan setiap jenis methemoglobinemia, ditambah gejala dan pengobatannya.

advertisementAdvertisement

Gejala Apa gejala methemoglobinemia?

Gejala methemoglobinemia dapat bervariasi tergantung pada jenis yang Anda miliki. Gejala utamanya adalah:

sianosis, yang menggambarkan warna kebiru-biruan pada kulit, terutama bibir dan jari

• coklat-darah berwarna coklat
• Itu karena sianosis yang oleh beberapa orang disebut methemoglobinemia "sindrom bayi biru. "

Seiring bertambahnya tingkat methemoglobin, gejala terus menjadi lebih serius. Ini bisa termasuk:

sakit kepala

• sesak napas
• mual
• denyut jantung cepat
• kelelahan dan letar
• kebingungan atau pingsan
• kehilangan kesadaran
• methemoglobinemia kongenital

Methemoglobinemia kongenital

Methemoglobinemia bisa kongenital, yang berarti Anda terlahir dengan kondisi ini. Methemoglobinemia kongenital disebabkan oleh cacat genetik yang Anda warisi dari orang tua Anda. Cacat genetik ini menyebabkan defisiensi enzim, atau protein tertentu. Protein ini bertanggung jawab untuk mengubah methemoglobin menjadi hemoglobin. Methemoglobinemia kongenital jauh lebih jarang terjadi daripada bentuk kondisi yang didapat.

Ada tiga jenis methemoglobinemia kongenital.

Tipe 1

Tipe 1 adalah jenis methemoglobinemia kongenital yang paling umum. Hal itu terjadi ketika hal itu disahkan oleh kedua orang tuanya, tapi tidak memiliki kondisi itu sendiri.Ini hanya mempengaruhi sel darah merah. Biasanya, satu-satunya gejala adalah sianosis. Orang dengan tipe 1 dapat memiliki kulit berwarna kebiruan sepanjang hidup mereka tanpa gejala lainnya. Mereka mungkin dirawat karena alasan kosmetik. Orang dengan tipe ini memiliki kemungkinan lebih tinggi untuk mengembangkan bentuk yang didapat.

Penyakit hemoglobin M

Jenis ini disebabkan oleh mutasi genetik yang tidak harus diwariskan dari orang tua Anda. Orang dengan tipe ini tidak memiliki gejala dan tidak memerlukan perawatan.

Tipe 2

Tipe 2 juga dikenal sebagai defisiensi sitokrom b5 reduktase. Ini adalah bentuk methemoglobinemia yang paling langka. Tipe 2 mempengaruhi semua sel. Hanya satu orang tua Anda yang perlu melewati gen abnormal. Hal ini dapat menyebabkan masalah perkembangan yang parah dan kegagalan untuk berkembang. Bayi yang lahir dengan tipe 2 biasanya meninggal di tahun pertama mereka.

AdvertisingAdvertisementAdvertisement

Memperoleh methemoglobinemia Memperoleh methemoglobinemia

Ini juga dikenal sebagai methemoglobinemia akut. Akuisisi methemoglobinemia adalah jenis kondisi yang paling umum. Ini disebabkan terpapar obat-obatan, bahan kimia, atau makanan tertentu. Orang yang membawa bentuk genetik dari kondisi memiliki kesempatan lebih tinggi untuk mengembangkan tipe yang didapat. Tapi kebanyakan orang yang mendapatkan kondisi ini tidak memiliki masalah bawaan. Jika didapat methemoglobinemia tidak segera diobati, bisa mengakibatkan kematian.

Pada bayi

Bayi paling rentan terhadap kondisi ini. Bayi dapat mengembangkan methemoglobinemia yang didapat dari: Benzachaine: Benzachaine ditemukan dalam produk over-the-counter (OTC) yang dapat digunakan untuk menenangkan gusi sakit bayi dari tumbuh gigi (Anbesol, Baby Orajel dan Orajel, Hurricaine, dan Orabase). Badan Pengawas Obat dan Makanan AS merekomendasikan agar orang tua dan pengasuh tidak menggunakan obat OTC ini untuk anak-anak di bawah usia 2.

Air sumur yang terkontaminasi:

Bayi yang berusia kurang dari 6 bulan dapat mengembangkan methemoglobinemia yang didapat dari air sumur yang terkontaminasi yang mengandung nitrat berlebih.. Bakteri dalam sistem pencernaan bayi bercampur dengan nitrat dan menyebabkan methemoglobinemia. Sistem pencernaan yang dikembangkan dengan baik membuat anak-anak di bawah 6 bulan dan orang dewasa mengembangkan keracunan nitrat ini. Teruslah membaca: Keracunan Pupuk dan Keracunan Makanan »

Makanan padat: Makanan padat padat yang disiapkan di rumah dapat mengandung terlalu banyak nitrat untuk diberikan pada bayi sebelum berusia 4 bulan. Makanan yang mengandung terlalu banyak nitrat antara lain:

bit

wortel kacang hijau

• bayam
• squash
• Inilah alasan dokter anak menyuruh orang tua untuk tidak memberi makanan padat kepada bayi sebelum mereka 4 bulan.
• Pada orang dewasa
• Orang telah mengembangkan methemoglobinemia setelah menjalani prosedur medis yang menggunakan anestesi topikal tertentu yang sering disemprotkan ke kulit. Ini termasuk benzokain, lidokain, dan prilokain. Ini bisa digunakan untuk: • Membasahi tenggorokan Anda sebelum memeriksa paru-paru Anda dengan bronkoskopi atau memeriksa sistem pencernaan bagian atas Anda dengan endoskopi mengurangi nyeri selama prosedur termasuk penyunatan, pemasangan kateter untuk kemoterapi, dan penempatan alat pacu jantung

Lainnya Obat-obatan yang menyebabkan kondisi ini adalah:

dapsone (Aczone), yang dapat digunakan untuk mengobati kondisi seperti jerawat, sejenis dermatitis yang menyebabkan lecet pada lengan dan bokong Anda, dan infeksi paru-paru pada orang dengan HIV / AIDS.

obat antimalaria

• Diagnosis
• Mendiagnosis methemoglobinemia

Untuk mendiagnosis methemoglobinemia, dokter Anda mungkin melakukan tes seperti:

• hitung darah lengkap (CBC)
• tes untuk memeriksa enzim

pemeriksaan darah warna

kadar nitrites darah atau obat lain

oksimetri denyut nadi untuk memeriksa kejenuhan oksigen dalam darah

• sekuensing DNA
• IklanIklan
• Pengobatan
• Pengobatan methemoglobinemia
• Methemoglobinemia mungkin merupakan eme medis rgency
• Pengobatan pertama adalah infus dengan obat biru metilen. Pengobatan ini biasanya membantu orang dengan cepat. Tapi methylene blue tidak bisa digunakan pada orang yang memiliki jenis methemoglobinemia kongenital.

Orang yang tidak menanggapi methylene blue mungkin memerlukan transfusi darah.

Orang dengan methemoglobinemia herediter tipe 1 bisa menerima terapi aspirin.

Pelajari lebih lanjut: Berapa lama transfusi darah berlangsung? Komplikasi methemoglobinemia Menggunakan obat-obatan yang mengandung benzokain saat Anda memiliki salah satu dari kondisi berikut meningkatkan kemungkinan komplikasi dari methemoglobinemia:

asma

bronkitis

Beberapa penyakit, termasuk dapson dan benzokain, menyebabkan efek rebound. Ini berarti bahwa jika Anda memperoleh methemoglobinemia dari obat-obatan ini, mungkin berhasil diobati dengan metilen biru dan agar kadar methemoglobin Anda meningkat lagi 4 sampai 12 jam kemudian.

AdvertisementAdvertisement

Outlook

Prospek untuk methemoglobinemia Banyak orang yang hidup dengan methemoglobinemia kongenital tipe 1 tidak memiliki gejala apapun. Kondisinya jinak.

Tidak ada pengobatan yang efektif untuk orang dengan bentuk bawaan yang mengembangkan bentuk yang didapat. Ini berarti bahwa mereka tidak boleh minum obat seperti benzocaine dan lidocaine.

Orang yang memperoleh methemoglobinemia dari pengobatan dapat sembuh total dengan pengobatan yang tepat.

• Pencegahan
• Mencegah methemoglobinemia
• Tidak ada cara untuk mencegah jenis methemoglobinemia genetik. Untuk mencegah methemoglobinemia yang didapat, cobalah strategi ini untuk menghindari hal-hal yang dapat menyebabkannya:
• Benzocaine

Bacalah label untuk melihat apakah benzokain adalah bahan aktif sebelum Anda membeli produk OTC. Jangan menggunakan produk dengan benzokain pada anak-anak di bawah usia 2.

Alih-alih menggunakan produk OTC dengan benzokain untuk menenangkan bayi yang tumbuh gigi, ikuti saran dari American Academy of Pediatrics ini:

Biarkan anak Anda menggunakan cincin tumbuh gigi bahwa Anda sudah kedinginan di kulkas.

Gosokkan gusi bayi Anda ke jari Anda.

Orang dewasa seharusnya tidak menggunakan produk dengan benzokain lebih dari empat kali sehari. Orang dewasa juga tidak boleh menggunakan produk dengan benzokain jika:

menderita penyakit jantung

merokok

menderita asma, bronkitis, atau emfisema

Nitrat dalam air tanah

Lindungi sumur dari kontaminasi dengan menyegelnya dengan benar. Juga jauhkan sumur dari:

limpasan limbah, yang dapat mengandung kotoran hewan dan pupuk

septic tank dan sistem saluran pembuangan

Air sumur mendidih adalah hal terburuk yang harus dilakukan karena mengkonsentrasikan nitrat. Melembutkan, menyaring, atau cara lain untuk memurnikan air juga tidak mengurangi nitrat.