Dapatkan Fakta tentang Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik

Apakah Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)?

Hipoplastic left heart syndrome (HLHS) adalah cacat lahir yang langka tapi serius. Di HLHS, sisi kiri jantung anak Anda terbelakang. Hal ini mempengaruhi aliran darah melalui jantung mereka.

Dalam hati yang normal, sisi kanan memompa darah yang membutuhkan oksigen ke paru-paru, dan kemudian sisi kiri memompa darah dengan oksigen segar ke jaringan tubuh. Di HLHS, sisi kiri tidak bisa berfungsi. Dalam beberapa hari pertama setelah kelahiran, sisi kanan jantung bisa memompa darah ke paru-paru dan tubuh. Hal ini dimungkinkan karena adanya pembukaan terowongan antara kedua sisi jantung yang disebut duktus arteriosus. Namun, pembukaan ini akan segera ditutup. Kemudian, menjadi sulit bagi darah kaya oksigen untuk sampai ke tubuh.

AdvertisementAdvertisement

Gejala Apakah Gejala Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik?

Karena cacat lahir terjadi saat bayi Anda masih dalam kandungan, sebagian besar gejala terlihat segera setelah lahir. Daerah yang berbeda dari sisi kiri jantung mereka terpengaruh, sehingga gejalanya akan bervariasi tergantung pada anak.

Gejala umum HLHS meliputi:

warna biru pada kulit, bibir, dan kuku

kurangnya nafsu makan
kantuk
tidak aktif
pupil yang melebar
tatapan kosong
pucat
kulit berkeringat
kulit yang bengkok
pernapasan yang berat
pernapasan yang cepat
denyut jantung yang meningkat
tangan dan kaki yang dingin
denyut nadi yang lemah
! --3 -> advertisement

Penyebab

Apa Penyebab Hipoplastic Left Heart Syndrome?

Pada kebanyakan anak, HLHS berhubungan dengan salah satu dari berikut ini:

kelainan genetik

kromosom abnormal
terpapar toksin lingkungan
Terkadang, HLHS terjadi tanpa sebab yang jelas.

Bagian jantung berikut biasanya terkena HLHS:

Katup mitral mengendalikan aliran darah di antara ruang kiri atas, atau atrium kiri, dan ruang kiri bawah, atau ventrikel kiri, jantung anak Anda

Ventrikel kiri adalah ruang kiri bawah jantung anak Anda. Ini mengirimkan darah ke arteri utama mereka, atau aorta. Arteri utama mereka memberi makan darah beroksigen ke seluruh tubuh mereka. Kurang berkembangnya ventrikel kiri memiliki pengaruh besar pada kehidupan anak Anda karena kekuatannya secara langsung berhubungan dengan seberapa efektif oksigenasi darah mengalir melalui bagian tubuh lainnya.
Katup aorta memonitor aliran darah dari jantung anak Anda ke aorta mereka.
aorta adalah arteri terbesar di tubuh anak Anda.Ini adalah pembuluh darah utama yang mengarah dari jantung ke tubuh mereka.
Bayi dengan HLHS sering juga mengalami defek septum atrium. Ini adalah lubang antara ruang kiri atas dan kanan atas jantung.

AdvertisementAdvertisement

Diagnosis

Bagaimana Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik Didiagnosis?

Dokter bayi Anda akan memeriksa mereka saat mereka dilahirkan untuk memeriksa masalah yang tidak mudah terlihat. Jika dokter anak Anda memperhatikan gejala HLHS, kemungkinan besar mereka ingin dokter jantung anak-anak segera memeriksa bayi Anda.

Murmur jantung adalah tanda fisik lain bahwa anak Anda memiliki HLHS. Murmur jantung adalah suara abnormal yang disebabkan oleh darah yang mengalir dengan tidak benar. Dokter anak Anda bisa mendengarnya dengan stetoskop. Dalam beberapa kasus, HLHS didiagnosis sebelum kelahiran saat ibu sedang menjalani USG.

Tes diagnostik berikut juga bisa digunakan:

Foto toraks menggunakan radiasi untuk membuat gambar hati anak Anda.

Elektrokardiogram mengukur aktivitas listrik di hati anak Anda. Ini akan mengungkapkan jika jantung mereka berdetak tidak normal, dan ini akan membantu dokter anak Anda belajar jika ada kerusakan otot jantung.
Ekokardiogram menggunakan gelombang suara untuk membuat gambar visual struktur fisik dan fungsi jantung anak Anda. Gelombang akan membuat gambar bergerak dari jantung dan semua katupnya. MRI jantung menggunakan medan magnet dan gelombang radio untuk menciptakan citra hati anak Anda.
Iklan
Perawatan

Bagaimana Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik Diperlakukan?

Anak-anak yang lahir dengan HLHS biasanya dibawa ke unit perawatan intensif neonatal segera setelah kelahiran. Terapi oksigen, seperti oksigen melalui ventilator atau masker oksigen, akan segera diterapkan bersamaan dengan obat intravena, atau IV, untuk membantu jantung dan paru-paru mereka. Ada dua jenis operasi utama untuk memperbaiki ketidakmampuan hati mereka untuk memompa darah beroksigen kembali ke tubuh mereka. Mereka dua operasi besar dilakukan rekonstruksi jantung dan transplantasi jantung.

Rekonstruksi Jantung Nyata

Pembedahan rekonstruktif dilakukan dalam tiga tahap. Tahap pertama tepat setelah kelahiran, tahap selanjutnya terjadi saat anak Anda berusia antara 2 dan 6 bulan, dan yang terakhir saat anak Anda berusia antara 18 bulan dan 4 tahun. Tujuan akhir dari pembedahan adalah untuk merekonstruksi jantung mereka sehingga darah dapat melewati sisi kiri yang terbelakang. Berikut adalah tahap operasi rekonstruksi jantung: Tahap 1: Prosedur Norwood

Selama prosedur Norwood, dokter anak Anda akan merekonstruksi jantung mereka, termasuk aorta mereka, dengan menghubungkan aorta mereka secara langsung ke bagian yang lebih rendah. bagian kanan hati mereka. Setelah operasi, kulit bayi Anda mungkin masih memiliki semburat biru. Ini karena darah beroksigen dan darah terdeoksigenasi masih berbagi ruang di hati mereka. Namun, peluang kelangsungan hidup anak secara keseluruhan akan meningkat jika mereka bertahan dalam tahap operasi ini.

Tahap 2: Glenn Shunt

Pada tahap kedua, dokter anak Anda akan mulai menukar kembali darah yang membutuhkan oksigen langsung ke paru-paru mereka dan bukan melalui jantung mereka.Dokter anak Anda akan mengubah rute darah dengan menggunakan apa yang disebut glenn shunt.

Tahap 3: Prosedur Fontan

Selama prosedur Fontan, dokter anak Anda menyelesaikan rerouting darah mulai di tahap kedua. Pada titik ini, kamar kanan jantung anak Anda hanya akan mengandung darah kaya oksigen dan akan bertanggung jawab untuk memompa darah ini ke seluruh tubuh mereka. Darah yang membutuhkan oksigen akan mengalir ke paru-paru mereka dan kemudian masuk ke kamar yang tepat di jantung mereka.

Setelah Operasi

Setelah rekonstruksi bertahap, bayi Anda akan dipantau secara ketat. Hati mereka biasanya dibiarkan terbuka tapi ditutup dengan tirai steril. Hal ini untuk mencegah kompresi oleh tulang rusuknya. Beberapa hari kemudian, ketika jantung mereka telah menyesuaikan diri dengan pola sirkulasi barunya, dada mereka akan tertutup.

Jika anak Anda menjalani transplantasi jantung, mereka harus minum obat imunosupresif untuk mencegah penolakan seumur hidup mereka.

AdvertisementAdvertisement

Outlook

Apakah Outlook Jangka Panjang itu?

Anak-anak dengan HLHS akan membutuhkan perawatan seumur hidup. Tanpa intervensi medis pada beberapa hari pertama kehidupan, kebanyakan bayi dengan HLHS akan meninggal. Bagi kebanyakan bayi, operasi tiga tahap direkomendasikan sebagai pengganti transplantasi jantung.

Namun, bahkan setelah operasi, transplantasi mungkin dibutuhkan di kemudian hari. Setelah operasi, anak Anda memerlukan perawatan dan perawatan khusus. Sangat sering, anak-anak dengan HLHS memiliki kekuatan fisik kurang dari anak-anak lain seusia mereka dan lebih lambat berkembang.

Efek jangka panjang lainnya mungkin termasuk:

melelahkan dengan mudah saat berolahraga atau berolahraga

masalah irama jantung yang konsisten

penumpukan cairan di bagian utama tubuh mereka, termasuk paru-paru, perut, kaki, dan kaki

penggumpalan darah yang dapat menyebabkan stroke

perkembangan abnormal akibat masalah otak dan sistem saraf
perlunya operasi lanjutan
Sebaiknya Anda menyimpan catatan rinci tentang riwayat kesehatan anak Anda. Ini akan sangat membantu dokter manapun yang dikunjungi anak Anda di masa depan. Pastikan untuk tetap membuka komunikasi terbuka dengan anak Anda agar mereka dapat mengungkapkan perasaan dan kekhawatiran mereka.