Mintalah Ahli: Memahami Fibrosis Paru Idiopatik

Vinicio De Jesus Perez, MD Dr. Vinicio de Jesus Perez menerima MD-nya dari University of Puerto Rico Medical School dan menyelesaikan sebuah residensi obat dalam di Massachusetts General Hospital. Dia menyelesaikan persekutuan dalam perawatan medis paru dan kritis di Denver, diikuti oleh pelatihan penelitian postdoctoral di Stanford University. Dia memusatkan perhatian pada penelitian tentang mekanisme genetik dan molekuler hipertensi pulmonal (PH) dan fibrosis paru idiopatik (IPF) dan telah mencurahkan praktik klinisnya untuk diagnosis dan pengelolaan kondisi ini. Dr. de Jesus Perez saat ini adalah asisten profesor kedokteran dan dokter staf di Klinik PH Stanford, di mana dia melatih rekan-rekan dalam mengejar karir di PH dan IPF. Dia adalah peneliti utama dari sebuah program penelitian dengan tujuan akhir untuk mengidentifikasi target terapeutik baru untuk mengobati PH dan IPF. Sebagai profesional medis yang tergabung dalam kelompok minoritas, Dr. de Jesus Perez terlibat dalam usaha akademis yang berusaha memperbaiki akses perawatan bagi pasien dengan latar belakang etnis yang tidak menguntungkan dan mempromosikan keragaman dalam dunia kedokteran.

T: Saya telah mengembangkan batuk kering yang berat. Bagaimana saya tahu apakah itu sesuatu yang kecil seperti alergi atau sesuatu yang lebih serius seperti IPF?

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) adalah kondisi langka yang mempengaruhi kebanyakan pria berusia antara 60 dan 70 tahun. Diperkirakan kejadian tiga sampai sembilan kasus per 100, 000 setiap tahun di Eropa dan Amerika Serikat. Orang dengan IPF hadir dengan sesak napas pendek dan batuk kering selama beberapa bulan. Sementara batuk adalah salah satu gejala utama yang terkait dengan IPF, dokter Anda harus terlebih dahulu menyingkirkan penyebab batuk kronis yang lebih umum seperti alergi, sinusitis kronis, refluks, dan asma sebelum memulai pemeriksaan IPF. Namun, kecurigaan untuk IPF meningkat jika batuk disertai sesak napas, penurunan toleransi latihan, dan kelelahan.

T: Apakah COPD dan IPF berbeda satu sama lain?

Gangguan paru obstruktif kronik (PPOK) adalah penyakit paru yang berhubungan dengan obstruksi jalan napas persisten dan pembatasan aliran udara. Berbeda dengan IPF, COPD adalah kelainan yang cukup umum yang mempengaruhi sekitar 5 persen populasi dan merupakan penyebab kematian paling umum ketiga di Amerika Serikat. Biasanya, orang dengan PPOK hadir dengan riwayat sesak napas progresif dan batuk produktif kronis yang terkait dengan penggunaan tembakau berat. Sementara penggunaan tembakau juga dianggap sebagai faktor risiko IPF, asosiasi tersebut tidak sekuat COPD. Studi diagnostik umum seperti tes fungsi paru (PFT) dan pencitraan dada (misalnya, rontgen dada atau CT scan) dapat membantu dokter membedakan antara COPD dan IPF.Mereka dengan COPD menunjukkan penurunan aliran udara ekspirasi dan volume paru-paru yang tidak normal (pola obstruktif). Sebaliknya, mereka yang memiliki IPF menunjukkan peningkatan aliran udara ekspirasi dan volume paru yang berkurang (pola restriktif). Studi pencitraan pada COPD biasanya menunjukkan kerusakan jaringan paru-paru yang luas, saluran napas yang meradang, dan adanya kantong udara besar (bullae). Sebaliknya, paru-paru di IPF menunjukkan beban parut yang berat sebagaimana dibuktikan oleh kekeruhan retina retina perifer, terkait dengan kerusakan jaringan, perubahan sarang lebah, dan saluran pernapasan yang menyertai (traksi bronkiektasis).

T: Saya baru saja didiagnosis dengan IPF dan tidak tahu bagaimana cara memberitahu keluarga saya. Apakah kamu punya tip?

Pendidikan adalah kunci untuk memahami implikasi penyakit ini dan merencanakan perawatan selanjutnya. Tim medis Anda dapat membantu mengatur pertemuan dengan anggota keluarga dan perawat untuk mendidik dan menjawab pertanyaan mengenai penyakit dan peran mereka dalam perawatan Anda, dan mendiskusikan rencana perawatan akhir masa. Juga, saya akan merekomendasikan bergabung dengan organisasi nasional dan kelompok pendukung pasien yang berdedikasi untuk meningkatkan kesadaran dan menggabungkan orang-orang dengan IPF dan pengasuh mereka di seluruh negara.

T: Apakah ada diet khusus yang harus saya makan?

Obesitas harus dihindari karena bisa memperburuk gejala IPF dengan mengurangi mobilitas dan memperparah sesak napas. Oleh karena itu, penurunan berat badan harus menjadi prioritas bagi orang dengan IPF. Selain berolahraga, sebaiknya hindari makanan dengan kadar garam tinggi, lemak, dan karbohidrat serta pengganti makanan kaya buah, sayuran, dan protein. Seorang ahli gizi dapat membantu Anda mengembangkan rencana diet dan mengidentifikasi makanan tertentu yang harus dihindari.

T: Jenis perawatan apa yang tersedia untuk IPF?

Saat ini, tidak ada terapi kuratif untuk IPF. Landasan pengelolaan IPF adalah terapi oksigen. Sebagian besar dengan IPF memerlukan oksigen tambahan untuk memperbaiki kadar oksigen rendah saat istirahat dan / atau dengan aktivitas fisik. Oksigen rendah secara langsung berkontribusi terhadap intoleransi latihan dari kelelahan otot dan juga dapat menyebabkan komplikasi IPF lainnya seperti depresi, hipertensi pulmonal, dan gagal jantung. Pirfenidone (Esbriet) dan nintedanib (Ofev) adalah dua obat baru yang dapat memperlambat perkembangan penyakit pada orang dengan IPF ringan sampai sedang. Saat ini, tidak ada bukti yang menunjukkan bahwa satu pengobatan lebih unggul dari yang lain. Keputusan untuk memulai salah satu agen bergantung pada ketersediaan, preferensi, dan kesadaran akan efek samping potensial, seperti diare dan kelainan fungsi fungsi hati (Ofev) vs. mual dan ruam (Esbriet). Manajemen medis biasanya dilengkapi dengan intervensi suportif seperti rehabilitasi paru, penghindaran polutan udara (misalnya, asap tembakau), vaksin pernafasan (seperti vaksin flu tahunan), dan perawatan paliatif. Bagi mereka dengan IPF tahap akhir, transplantasi paru-paru tetap merupakan satu-satunya pilihan pengobatan.

T: Apakah ada komplikasi yang bisa timbul jika saya tidak mengobati IPF?

IPF bisa menjadi rumit dengan kondisi lain seperti hipertensi pulmonal, depresi berat, sleep apnea, dan tromboemboli vena, antara lain. Komorbiditas ini selanjutnya dapat mempengaruhi status fungsional, membatasi respons terhadap terapi, dan mengurangi kelangsungan hidup. Selain itu, orang dengan IPF dapat mengalami eksaserbasi akut yang ditandai dengan bertambahnya sesak napas, infiltrat paru baru pada pencitraan dada, batuk terus-menerus, dan defisiensi oksigen darah yang parah (hipoksemia). Untuk kasus ini, masuk ke rumah sakit untuk mendapatkan dukungan pernafasan dan manajemen medis yang agresif adalah wajib untuk mengurangi risiko kegagalan saluran pernafasan. Dalam kasus lanjut, intuisi ventilasi mekanis mungkin diperlukan untuk mendukung oksigenasi.

T: Saya didiagnosis secara resmi dengan IPF beberapa tahun yang lalu. Bagaimana saya tahu jika kondisiku semakin parah atau apakah saya baru menua?

Tindak lanjut secara reguler adalah kunci untuk menilai perkembangan penyakit dan adanya komorbiditas. Anda harus melihat tim perawatan klinis Anda setiap tiga sampai enam bulan dan menjalani penilaian dengan PFT, oksimetri nadi, dan pengujian latihan. Jika penelitian ini menunjukkan bukti memburuk, dokter Anda kemungkinan akan merekomendasikan studi lebih lanjut, menyesuaikan dosis obat, dan mengarahkan Anda ke rehabilitasi paru.

T: Saya mengalami masalah tidur sepanjang malam karena batuk saya. Apakah ada yang bisa saya lakukan atau lakukan untuk membantu ini?

Batuk kronis adalah salah satu gejala IPF yang paling persisten dan menjengkelkan. Manajemen andalannya adalah merawat dan menghilangkan faktor-faktor yang berkontribusi seperti gastroesophageal reflux (GERD), merokok, sleep apnea, ACE inhibitor, alergi, asma, dan infeksi. Pilihan obat meliputi obat antitusif non-opiat seperti guaifenesin oral (Mucinex), dekstrometorfan (Delsym), atau benzonatat (Tessalon Perles). Jika strategi ini gagal meringankan batuk Anda, percobaan singkat prednison oral (Deltasone, Rayos) dapat dipertimbangkan. Agen narkotika seperti guaifenesin / dekstrometorfan dengan kodein bisa efektif. Tetapi mengingat risiko ketergantungan, mediasi ini hanya boleh digunakan secara singkat atau sebagai bagian dari program perawatan paliatif.

T: Apa cara terbaik bagi saya untuk hidup penuh dengan IPF?

Tetap aktif dan hindari gaya hidup yang tidak banyak jumlahnya! Sebagian besar dengan IPF berada di bawah keyakinan salah bahwa mereka harus menghindari olahraga, tapi tidak ada yang bisa lebih jauh dari kebenaran. Kurangnya aktivitas fisik tidak hanya berkontribusi pada deconditioning, tapi juga mempengaruhi mood, status gizi, dan kualitas hidup. Jika Anda tidak yakin tentang tingkat aktivitas yang dapat Anda lakukan dengan aman, partisipasi dalam program rehabilitasi paru dapat memberikan panduan dan meningkatkan kepercayaan diri Anda dan pengasuh Anda.

T: Pertanyaan macam apa yang harus saya tanyakan kepada dokter saya tentang IPF?

Tidak ada pertanyaan sepele dalam kondisi Anda. Bersikaplah jujur ​​kepada dokter Anda setiap saat mengenai kekhawatiran Anda dan masalah pengasuh Anda. Pertanyaan yang paling relevan untuk diajukan meliputi status fungsi paru-paru Anda, efek samping obat dan kemungkinan kebutuhan transplantasi paru-paru.Juga, Anda harus mendiskusikan terlebih dahulu rencana perjalanan dan aktivitas fisik potensial untuk meninjau tindakan pencegahan yang diperlukan dan merencanakannya dengan tepat. Akhirnya, pastikan untuk mendiskusikan arahan lanjutan dan pilihan perawatan seumur hidup.