Faktor X Kekurangan: Penyebab, Gejala dan Diagnosis

Apa Faktor X Defisiensi? Kekurangan faktor X, juga disebut defisiensi faktor Stuart-Prower, adalah suatu kondisi yang disebabkan oleh tidak adanya cukup protein yang dikenal sebagai faktor X dalam darah Anda. Faktor X berperan dalam pembekuan darah, juga disebut koagulasi, yang membantu Anda menghentikan pendarahan. Dikenal sebagai faktor koagulasi, beberapa protein penting, termasuk faktor X, terlibat dalam membantu darah menggumpal. Jika Anda kehilangan satu atau tidak memiliki cukup, ada kemungkinan lebih besar Anda akan terus mengalami pendarahan begitu Anda mulai.

Pandangan umumnya baik, tapi terkadang pendarahan hebat bisa terjadi.

AdvertisementAdvertisement

Gejala

Apakah Gejala Defisiensi X Faktor X?

Defisiensi faktor X bisa ringan atau parah, tergantung pada seberapa banyak protein yang dikandung darah Anda.

Gejala defisiensi faktor ringan X meliputi:

memar dengan mudah

mimisan

• pendarahan dari mulut
• pendarahan yang berlebihan selama atau setelah trauma atau pembedahan
• Kasus gangguan yang lebih parah seringkali melibatkan episode spontan internal dan pendarahan eksternal Gejala mungkin termasuk:
• pendarahan sendi

perdarahan otot

• pendarahan gastrointestinal
• hematoma (massa darah berbentuk yang terbentuk saat pembuluh darah pecah)
• Gejala serius yang mungkin terjadi antara lain:
• Perdarahan spontan di otak

berdarah ke dalam sumsum tulang belakang

• Wanita dengan defisiensi mungkin mengalami pendarahan berat saat menstruasi (menstruasi). Faktor X-kekurangan wanita yang hamil berisiko tinggi mengalami keguguran selama trimester pertama dan pendarahan hebat selama dan setelah melahirkan.
• Faktor X Defisiensi dan Bayi Baru Lahir

Bayi yang lahir dengan faktor bawaan kekurangan X mungkin memiliki gejala seperti perdarahan berlebih di lokasi tunggul umbilikalis. Anak laki-laki mungkin mengalami pendarahan lebih lama dari biasanya setelah disunat. Beberapa bayi terlahir dengan kekurangan vitamin K, yang bisa menyebabkan gejala serupa. Ini biasanya bisa diobati dengan suntikan vitamin K tunggal.

Iklan

Penyebab

Apa Penyebab Faktor X Kekurangan? Kekurangan faktor X pada umumnya diklasifikasikan berdasarkan penyebabnya.

Faktor X Terantisipasi Kekurangan

Faktor X yang diwariskan sangat jarang terjadi.Kelainan bawaan diturunkan dari orang tua ke anak melalui gen. Kekurangan faktor X ini terjadi ketika salah satu gennya rusak. Risiko orang tua memberikannya pada anaknya sama dengan anak laki-laki dan perempuan. Jenis warisan diperkirakan terjadi pada sekitar satu dari setiap 500.000 orang.

Faktor Acquired X Deficiency

Kekurangan faktor X yang diakuisisi lebih sering terjadi. Anda bisa mendapatkan kekurangan faktor X dari kekurangan vitamin K. Tubuh Anda membutuhkan vitamin K untuk menghasilkan faktor koagulasi. Obat tertentu yang menghambat penggumpalan darah dan pembuluh darah, seperti warfarin atau Coumadin, juga bisa menyebabkan defisiensi faktor X yang diakibatkan. Obat-obat ini disebut antikoagulan.

Penyakit lain yang dapat menyebabkan defisiensi faktor X yang diakibatkannya meliputi penyakit hati parah dan amyloidosis. Amiloidosis adalah kelainan di mana penumpukan protein abnormal menyebabkan fungsi buruk pada jaringan dan organ tubuh Anda. Penyebab amyloidosis tidak diketahui.

AdvertisementAdvertisement

Diagnosis

Bagaimana Faktor X Defisiensi Didiagnosis?

Faktor X kekurangan didiagnosis melalui tes darah yang disebut uji faktor X. Tes mengukur aktivitas faktor X dalam darah Anda. Beritahu dokter Anda jika Anda minum obat atau mengalami penyakit atau kondisi lain sebelum melakukan tes ini.

Dokter Anda mungkin memesan tes lain yang tidak spesifik untuk faktor X tetapi mengukur waktu yang dibutuhkan darah Anda untuk menggumpal. Ini termasuk:

uji waktu protrombin (PT), yang menentukan berapa lama waktu yang dibutuhkan plasma (bagian cair darah) untuk menggumpal. Ini mengukur respons beberapa faktor koagulasi, termasuk faktor X.

waktu tromboplastin parsial, yang juga menentukan waktu pembekuan tapi mengukur respons faktor koagulasi lainnya yang tidak tercakup dalam uji coba PT. Kedua tes tersebut sering dilakukan bersamaan.

waktu trombin, yang mengevaluasi berapa lama waktu yang dibutuhkan untuk dua faktor koagulasi spesifik (trombin dan fibrinogen) untuk berinteraksi dan membentuk gumpalan.

• Tes ini digunakan untuk menentukan apakah perdarahan Anda disebabkan oleh masalah penggumpalan darah. Mereka sering digunakan dalam kombinasi untuk memantau pasien yang memakai obat pengencer darah seperti warfarin.
• Iklan
• Pengobatan

Bagaimana Faktor X Defisiensi Diobati?

Mengelola dan merawat faktor bawaan X kekurangan melibatkan infus darah plasma atau konsentrat faktor pembekuan.

Pada bulan Oktober 2015, U. S. Food and Drug Administration menyetujui konsentra faktor X yang disebut Coagadex. Obat ini secara khusus dimaksudkan untuk mengobati orang yang telah mewarisi kekurangan faktor X. Ini adalah terapi penggantian faktor koagulasi pertama yang tersedia, dan ini meningkatkan pilihan pengobatan terbatas yang tersedia untuk orang-orang dengan kondisi ini.

Jika Anda telah mengalami kekurangan faktor X, dokter Anda akan merancang rencana perawatan Anda di sekitar kondisi mendasar yang menyebabkan kekurangan faktor X.

Beberapa kondisi yang menyebabkan defisiensi faktor X, seperti kekurangan vitamin K, bisa diobati dengan suplemen vitamin.Kondisi lain, seperti amyloidosis, tidak ada obatnya. Tujuan perawatan Anda adalah mengatur gejala Anda.

AdvertisementAdvertisement

Outlook

Apa yang Bisa Diharapkan Seiring Waktu?

Jika kondisinya disebabkan oleh penyakit lain, perkiraan defisiensi faktor X akan bergantung pada pengobatan untuk penyakit tertentu itu. Orang dengan amiloidosis mungkin perlu operasi untuk mengeluarkan limpa mereka.

Dalam beberapa kasus, pendarahan mendadak atau hebat dapat terjadi meskipun pengobatan. Wanita yang ingin hamil harus sadar akan risiko keguguran dan pendarahan hebat saat melahirkan dan setelah bayi lahir.