Urticaria Pigmentosa: Gejala, Diagnosis, dan Pengobatan

Apa itu Urticaria Pigmentosa?

Urticaria pigmentosa (UP) adalah kondisi kulit yang dimediasi oleh alergi yang menyebabkan lecet dan kulit gatal yang berubah warna. Kondisi ini ditandai dengan adanya terlalu banyak sel mast di kulit. Sel mast adalah bagian dari sistem kekebalan tubuh Anda. Tugas mereka adalah menghasilkan peradangan dengan melepaskan zat yang disebut histamin sebagai respons terhadap kuman dan penyerang lainnya. Di UP, ada banyak sel mast di kulit Anda.

Penyakit ini paling sering terlihat pada bayi dan anak-anak, namun orang dewasa juga akan terpengaruh. Gejala utamanya adalah lesi berwarna gelap pada kulit. Lesi mungkin sangat gatal dan sulit untuk tidak tergores. Saat digosok atau digaruk, lesi merespons dengan tanda Darier. Tanda Darier terlihat mirip dengan gatal-gatal. Ini disebabkan pelepasan histamin dari sel mast.

Pada kebanyakan anak, UP hilang karena pubertas. Komplikasi biasanya hanya terlihat pada anak-anak atau orang dewasa yang lebih tua. Jarang, UP dapat berkembang menjadi mastositosis sistemik pada orang dewasa. Pada mastositosis sistemik, sel mast dapat terbentuk di organ tubuh lainnya. Dalam kasus yang sangat jarang terjadi, hal ini dapat menyebabkan leukemia sel mast atau sarkoma sel mast, yang merupakan kedua bentuk kanker.

advertisementAdvertisement

Gejala

Mengenali Urticaria Pigmentosa

Gejala utama UP adalah lesi kecoklatan pada kulit. Menggosok lesi melepaskan histamines yang menghasilkan gatal intens disertai dengan lecet atau gatal-gatal (tanda Darier).

Gejala UP dapat meliputi:

pruritus (gatal yang bervariasi dalam tingkat keparahan dan intensitas)
pembilasan (kemerahan pada kulit)
overpigmentasi lesi (pewarnaan lesi yang sangat gelap)

Orang dewasa atau adolsecents lebih cenderung memiliki gejala yang jarang terjadi. Ini termasuk:

diare
takikardia (denyut jantung cepat)
mual atau muntah
pingsan
pusing
sakit kepala

Penyebab

Penyebab dari Urticaria Pigmentosa

Tepatnya Penyebab UP tidak diketahui. Mungkin ada penyebab genetik untuk beberapa kasus (anak mewarisi gen abnormal dari salah satu orang tua mereka, atau ada mutasi gen), sementara kasus lain tidak muncul sama sekali. Bentuk warisan UP sangat langka, dengan hanya sekitar 50 kasus terdokumentasi.

Dokter mengetahui bahwa ketika lesi digosok, mereka melepaskan histamines. Histamin adalah bahan kimia yang memulai respons kekebalan tubuh. Biasanya sistem kekebalan tubuh diaktifkan sebagai respons terhadap kuman atau penyerang lainnya. Di UP, tidak ada penyerang. Respon imun menyebabkan lesi gatal pada kulit.

AdvertisementAdvertisementAdvertisement

Diagnosis

Diagnosis Urtikaria Pigmentosa

Diagnosis UP didasarkan pada pengamatan lesi. Tanda Darier adalah gejala klasik yang menyiratkan UP dan kebanyakan lesi terlihat serupa warnanya.Lesi yang tampak berbeda dari orang lain mungkin merupakan pertanda kanker.

Kanker yang mungkin terjadi meliputi:

melanoma (kanker kulit yang paling mematikan)
karsinoma sel basal (pertumbuhan atau lesi yang tidak terkontrol di lapisan luar kulit)
keratosis aktinik (patch kulit prekanker prekanker dengan paparan sinar matahari selama bertahun-tahun)

Dokter Anda akan menguji lesi yang tidak biasa untuk kanker. Ini akan membutuhkan sampel kulit kecil untuk pemeriksaan dan pengujian mikroskopik. Biopsi kulit akan direkomendasikan untuk tujuan ini.

Pengobatan

Pengobatan Urticaria Pigmentosa

Tidak ada obat untuk UP. Pengobatan berfokus pada meringankan gejala dan mengendalikan lesi. Dokter Anda akan merekomendasikan pengobatan spesifik berdasarkan jumlah lesi dan toleransi Anda. Misalnya, perawatan tanpa rasa sakit dan mudah diterapkan mungkin yang terbaik untuk anak kecil.

Pilihan pengobatan meliputi:

antihistamin untuk membebaskan gatal dan pembilasan kulit
kortikosteroid topikal (gel atau krim dengan sifat anti-inflamasi)
kortikosteroid intralesi (suntikan dengan obat steroid anti-inflamasi) <999 > hydrocolloid dressing (bertindak seperti perban untuk menahan obat ke kulit)
fluocinolone acetonide (kortikosteroid sintetis)
chlorpheniramine maleate (antihistamin yang digunakan untuk mengendalikan reaksi alergi)
Pada orang dewasa, suatu bentuk terapi cahaya yang disebut Fotokimia menggunakan radiasi ultraviolet telah terbukti menjadi pengobatan yang efektif.

Untuk mendorong pemulihan:

jangan menggosok kulit

jangan memilih lecet (tidak peduli seberapa menggoda)
jangan menggores lesi (ini hanya akan mengeluarkan lebih banyak histamembuat menciptakan yang lebih besar Reaksi
Orang dengan UP harus menghindari obat-obatan tertentu, termasuk: 999> alkali

kodein

opiat (morfin dan kodein)
Asupan alkohol harus dibatasi atau dihilangkan sama sekali karena dapat menjadi pemicu untuk NAIK.
AdvertisementAdvertisement

Komplikasi

Komplikasi dari Urticaria Pigmentosa Sebagian besar kasus UP hanya mempengaruhi kulit. Kasus dimana UP mempengaruhi organ lain umumnya ditemukan pada anak yang lebih tua dan orang dewasa.

Organ yang mungkin terkena UP termasuk:

hati

limpa

sumsum tulang
Sayangnya, pengobatan untuk UP dapat memiliki beberapa efek samping yang tidak diinginkan. Efek samping pengobatan berkepanjangan meliputi:
sindrom kulit merah (penarikan kortikosteroid)

diabetes melitus (intoleransi glukosa karena penggunaan steroid kronis)

resistensi insulin (tubuh tumbuh kebal terhadap adanya insulin) <999 > Advertisement
Outlook
Outlook for Urticaria Pigmentosa

Sebagian besar kasus UP muncul pada anak-anak. Seiring bertambahnya usia, mayoritas akan mengatasi penyakit ini. Lesi umumnya memudar saat anak pindah ke masa dewasa. Sampai 25 persen tidak mengatasi penyakit dan mempertahankan lesi sampai dewasa.

IklanAdvertisement

Pencegahan

Mencegah Urtikaria Pigmentosa

Tidak ada cara pasti untuk mencegah UP. Bentuk warisan sangat jarang terjadi, dan bahkan ketika anak tersebut memiliki gen abnormal, mereka mungkin tidak pernah mengembangkan UP.

Namun, Anda dapat mencegah gangguan ini semakin parah. Cobalah untuk membantu anak Anda agar tidak menggaruk atau menggosok kulit yang teriritasi untuk mencegah lesi menyebar:

hindari mandi air panas agar tidak mengeringkan kulit mereka dan membuat gatalnya lebih buruk

mandi dengan minyak Aveeno suam-suam kuku (atau sejuk) Mandi telah terbukti mengendalikan gatal

Hindari gatal, pakaian yang menjengkelkan - coba kapas atau kain ringan lainnya

jaga agar kuku jari mereka tetap pendek
minta mereka memakai sarung tangan katun ringan ke tempat tidur untuk mencegah goresan
Dokter anak Anda mungkin punya lebih banyak tip Sebagian besar kasus UP jelas pada saat anak remaja.