Ectopia Cordis: Penyebab, Pengobatan, Outlook, dan Lebih Banyak
Daftar Isi:
- Ikhtisar
- Ketika seorang anak terlahir dengan cord cord ectopia, jantung mereka dapat diposisikan sepenuhnya di luar tubuh mereka. Ini berarti hati mereka tidak terlindungi dan sangat rentan terhadap luka dan infeksi.
- Ectopia cordis terjadi karena sebagian atau seluruh tulang dada anak (sternum) gagal berkembang secara normal. Alih-alih menutup, dada tetap terbuka. Hal ini terjadi sangat dini pada perkembangan embrio.
- Jika ibu tidak pernah mengalami USG atau kelainan bentuk tidak terlihat, kondisinya segera terlihat saat lahir.
- Prospek pada umumnya tidak menguntungkan.
- Pada tahun 2015, para dokter di Mayo Clinic berhasil merawat bayi yang baru lahir dengan cordom ectopia. Kelainan ini ditemukan pada ultrasound 20 minggu, yang memungkinkan dokter untuk merumuskan rencana tindakan sebelum kelahiran.
- Tidak ada pencegahan yang diketahui untuk ectopia cordis.
Ikhtisar
Ectopia cordis adalah cacat genetik langka. Selama perkembangan bayi di dalam rahim, dinding dada mereka tidak terbentuk dengan benar. Hal ini juga tidak sekering bersama seperti biasanya. Ini mencegah jantung berkembang di tempat yang seharusnya, membiarkannya tak berdaya dan terbuka di luar perlindungan dinding dada.
Cacatnya mempengaruhi sekitar satu dari 126.000 kelahiran.
Pada cord cord ectopia lengkap, jantung berada benar-benar di luar dada, tanpa lapisan kulit yang menutupiinya.Kondisi ini bisa meliputi kelainan bentuk dada (dada), perut, atau keduanya. Seringkali, ectopia cordis juga disertai dengan defek jantung itu sendiri.
Pilihan pengobatan terbatas untuk kondisi yang mengancam jiwa ini. Mereka bergantung pada tingkat keparahan kelainan bentuk, dan juga kelainan tambahan lainnya. Namun, teknik bedah untuk merelokasi jantung di dalam dada membaik.
Teruslah membaca untuk mempelajari lebih lanjut tentang komplikasi potensial dan tantangan pengobatan dari cordom ectopia.
Apa komplikasi yang mungkin terjadi dari ectopia cordis?
Ketika seorang anak terlahir dengan cord cord ectopia, jantung mereka dapat diposisikan sepenuhnya di luar tubuh mereka. Ini berarti hati mereka tidak terlindungi dan sangat rentan terhadap luka dan infeksi.
Ectopia cordis hampir selalu melibatkan masalah tambahan dengan struktur jantung anak.
Hal ini dapat menyebabkan:
sulit bernafas
- tekanan darah rendah
- sirkulasi yang buruk
- pH darah rendah
- ketidakseimbangan elektrolit (diselectrolytemia)
- Sebagian besar bayi yang lahir dengan ectopia cordis memiliki variasi masalah medis lainnya juga Ini bisa termasuk organ lain yang tidak normal.
Beberapa komplikasi potensial meliputi:
kelainan jantung bawaan dan kelainan mulut
- sumbing dan bibir
- kelainan perut dan defek gastrointestinal
- deformitas kerangka
- meningokele, suatu kondisi di mana kantung cairan tulang belakang menonjol dari kolom tulang belakang
- ensefalokele, kelainan di mana cairan tulang belakang, jaringan otak, dan membran otak menonjol dari tengkorak
- Penyebab dan faktor risiko
Apa penyebab dan faktor risiko untuk cordom ectopia?
Ectopia cordis terjadi karena sebagian atau seluruh tulang dada anak (sternum) gagal berkembang secara normal. Alih-alih menutup, dada tetap terbuka. Hal ini terjadi sangat dini pada perkembangan embrio.
Alasan pasti untuk ini tidak jelas. Ini dianggap kelainan acak.
Beberapa teori meliputi:
kelainan kromosom
- paparan obat intrauterine
- pecahnya selaput janin (chorion) atau kantung kuning telur
- Kerusakan kantung amnion (sindroma amniotic band) juga bisa menjadi penyebabnya. Pecahnya kantung pada perkembangan awal dapat menyebabkan pita amnion berserat, membran dalam embrio, terjerat dengan embrio. Hal ini dapat mengganggu perkembangan atau menyebabkan deformitas pada bagian yang terkena, termasuk jantung.
Janin laki-laki lebih cenderung mengembangkan ectopia cordis.
Penelitian lebih lanjut mengenai penyebab dan faktor risiko untuk ectopia cordis diperlukan.
IklanAdvertisementAdvertisement
PengobatanDapatkah ectopia cordis dirawat?
Jika ibu tidak pernah mengalami USG atau kelainan bentuk tidak terlihat, kondisinya segera terlihat saat lahir.
Bayi yang selamat dari kelahiran dengan kondisi ini memerlukan perawatan intensif. Ini mungkin termasuk inkubasi dan penggunaan respirator. Dressing steril bisa digunakan untuk menutupi jantung. Perawatan pendukung lainnya, seperti antibiotik untuk mencegah infeksi, juga dibutuhkan.
Dalam beberapa kasus, ahli bedah dapat mencoba untuk merelokasi jantung anak di dalam dada mereka dan menutup rongga dada mereka. Jenis operasi ini memiliki banyak tantangan, terutama jika anak mengalami beberapa cacat berat.
Pembedahan kemungkinan besar akan didekati secara bertahap. Selama operasi awal, jantung harus direposisi dan dinding dada harus ditutupi. Ahli bedah bisa membuat penutupan sementara dengan bahan sintetis.
Operasi tambahan mungkin diperlukan untuk memperbaiki kerusakan dinding jantung atau dinding perut lainnya. Operasi selanjutnya untuk merekonstruksi dinding dada dapat dilakukan dengan menggunakan cangkokan tulang dan tulang rawan.
Melalui semua itu, hati harus dilindungi.
Outlook
Apa pandangannya?
Prospek pada umumnya tidak menguntungkan.
Sekitar 90 persen janin dengan ectopia cordis lahir mati. Mereka yang bertahan hidup lahir dalam beberapa hari pertama kehidupan.
Pandangan bergantung pada kompleksitas deformitas dan apakah ada tambahan defek jantung atau komplikasi lebih lanjut.
Dalam kebanyakan kasus, satu-satunya kesempatan untuk bertahan hidup adalah operasi darurat. Bayi yang bertahan biasanya adalah mereka yang memiliki hati normal dan berfungsi tanpa cacat selain berkembang di luar dada.
Korban selamat dari operasi pendahuluan akan memerlukan serangkaian operasi tambahan dan perawatan medis seumur hidup.
Jika Anda memilih untuk tidak membawa janin ke masa depan, penghentian adalah pilihan. Negara bagian yang berbeda memiliki hukum yang berbeda tentang bagaimana kehamilan bisa dilakukan. Dalam kebanyakan kasus, penghentian untuk alasan kesehatan dimungkinkan sampai minggu ke 24 kehamilan.
AdvertisementAdvertisement
Kisah selamat tinggalKisah langka tentang bertahan hidup
Pada tahun 2015, para dokter di Mayo Clinic berhasil merawat bayi yang baru lahir dengan cordom ectopia. Kelainan ini ditemukan pada ultrasound 20 minggu, yang memungkinkan dokter untuk merumuskan rencana tindakan sebelum kelahiran.
Penggunaan radiologi membantu mereka mengukur tingkat kerusakan terlebih dahulu. Para dokter bahkan memiliki akses ke model 3-D janin dalam kandungan.
Pertama, janin sebagian dilahirkan dengan kelahiran caesar. Kemudian, saat masih terhubung ke tali pusar, dokter bekerja untuk menstabilkan hatinya dan memasukkan tabung pernapasan.
Prosedur berlangsung di ruang operasi jantung dengan tim medis penuh siap. Lima jam kemudian, jantungnya berdegup kencang di dadanya.
Gadis itu tetap dirawat intensif selama beberapa bulan. Selama waktu itu, dia sementara mengandalkan ventilator. Dia juga menjalani operasi tambahan untuk memperbaiki cacat jantung.
Pada usia enam bulan, dia mencapai perkembangan normal untuk seorang gadis seusianya.
Seiring teknik bedah membaik, lebih banyak bayi yang diharapkan bisa bertahan ectopia cordis.
Iklan
PencegahanApakah ada cara untuk mencegahnya?
Tidak ada pencegahan yang diketahui untuk ectopia cordis.
Mendapatkan perawatan prenatal, termasuk ultrasound pada trimester pertama kehamilan, dapat mengungkapkan kelainan tersebut. Itu akan memberi Anda waktu untuk berkonsultasi dengan dokter Anda dan memahami pilihan Anda.
Ini adalah diagnosis yang sangat menyedihkan, dan orang tua yang kehilangan bayinya terhadap kondisi ini atau kondisi apapun didorong untuk mendapatkan dukungan untuk kesedihan mereka. Ada layanan rumah sakit untuk keluarga yang tak terelakkan kehilangan bayi mereka.
Kehilangan bayi pada keguguran, lahir mati, atau kematian bayi adalah kesedihan yang unik yang banyak orang tidak mengerti. NationalShare. org adalah contoh dari sebuah organisasi yang akan memberikan dukungan dan merujuk Anda dan keluarga Anda ke kelompok pendukung lokal serta memberikan pendidikan dan membantu orang-orang yang mendukung Anda.
Keluarga yang telah melahirkan bayi dengan kondisi ini akan dirujuk ke konseling genetik untuk membantu membuat keputusan tentang kehamilan di masa depan.
Pelajari lebih lanjut: Cacat lahir »
